Histiocytose langerhansienne osseuse multifocale. À propos d’un cas

Multifical Langerhans cell histiocytosis of bone: a case report

¹ Service de chirurgie plastique, chirurgie maxillo-faciale et stomatologie. Hôpital militaire d’instruction Mohamed V- Rabat. Avenue des Far, Rabat, Maroc
² Service d’anatomo-pathologie. Hôpital militaire d’instruction Mohamed V - Rabat

Résumé

L’histiocytose langerhansienne est une maladie proliférative non maligne, qui intéresse les cellules dendritiques de Langerhans. Il s’agit d’une maladie orpheline touchant essentiellement l’enfant et l’adulte jeune. Son étiologie reste encore inconnue, son spectre clinique est assez large.

Nous rapportons un cas clinique d’histiocytose langerhansienne osseuse multifocale chez un jeune adulte de 25 ans ayant touché initialement le rachis, et secondairement la mandibule et le crâne. Le diagnostic fut confirmé par l’examen histologique. L’évolution fut favorable après un traitement chirurgical non agressif.

À partir de cette observation, nous ferons une revue de la littérature pour mettre le point sur les aspects cliniques, histologiques, radiologiques, thérapeutiques et évolutifs de cette maladie orpheline

Abstract

Langerhans cell histiocytosis is a non-malignant proliferative disease that involves dendritic Langerhans cells normally found in the skin and mucous membranes located in the interface with external environment. Langerhans cell histiocytosis is a rare disease. Only histology can confirm the diagnosis. The treatment is still controversial.

We report a case of a young man with multifocal osseous histiocytosis X, involving initially the rachis, and secondarily the mandible and the skull